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      真假性性早熟具體發(fā)病機(jī)制

      真假性性早熟具體發(fā)病機(jī)制

      性早熟的出現(xiàn)以致讓很多的家長(zhǎng)和孩子受制很多的傷害,其此病根據(jù)身體發(fā)病的不同,具體可以分為:真性、假性兩類不同的疾病癥狀表現(xiàn),所以大家在辨別時(shí)一定要深思熟慮,以致能更好的去積極治療。那么,真性、假性性早熟具體發(fā)病機(jī)制是什么呢?

      1.真性性早熟

      真性性早熟是青春期的真正提前,下丘腦-垂體-性腺軸功能提早激活。過(guò)早地LH對(duì)GnRH的反應(yīng)及其脈沖分泌的形式已達(dá)到青春期水平。

      (1)特發(fā)性性早熟:病因?yàn)樯窠?jīng)內(nèi)分泌功能紊亂,過(guò)早地啟動(dòng)GnRH脈沖分泌。指對(duì)本征患兒全面檢查未能發(fā)現(xiàn)任何導(dǎo)致青春發(fā)育提前的器質(zhì)性病變。本病包括散發(fā)性(占大多數(shù))和家族性。家族性早熟多累及男孩,由累及本病的父親遺傳給兒子,可能是只限于男性染色體隱性遺傳病。研究發(fā)現(xiàn),是LH-R基因激活突變引起家族性男性性早熟。發(fā)育在胚胎期的LH-R突變開(kāi)始表達(dá)后,患兒在出生時(shí)可見(jiàn)大陰莖,3~4歲時(shí)就出現(xiàn)明顯的性早熟,其發(fā)病機(jī)制是突變的LH-R過(guò)早地激活G蛋白,被刺激的Leydig細(xì)胞合成分泌大量的雄激素。有LH-R基因突變的女性不表達(dá),可將致病基因傳遞給男性子代。

      (2)繼發(fā)性性早熟:繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。位于下丘腦部位的腫瘤,如間腦錯(cuò)構(gòu)瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。這些腫瘤破壞了抑制GnRH分泌的神經(jīng)通道,使GnRH分泌增加,也有些腫瘤本身可以有釋放GnRH分泌的細(xì)胞;歼@些腫瘤的患兒以性早熟為首發(fā)癥狀,以后會(huì)伴有因腫瘤壓迫所致的癥狀,如頭痛、癲癇或視野改變。另外,腦炎、結(jié)核、頭部損傷或先天畸形(如腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦積水)均可破壞下丘腦與腦垂體通道或下丘腦失去更高中樞控制而活性增加,誘發(fā)性早熟。

      2.假性性早熟

      假性性早熟是非神經(jīng)內(nèi)分泌引起的性早熟。本征為非促性腺激素依賴性性早熟,而是血中非中樞依賴性激素增多的結(jié)果。性激素的來(lái)源可能性:①醫(yī)源性或人為地誤用過(guò)多的性激素;②促使性征提前發(fā)育的雌(雄)激素并非由于下丘腦-垂體-性腺軸的刺激,而是睪丸(卵巢)受到非垂體來(lái)源的促性腺激素刺激而產(chǎn)生。

      通過(guò)上面的詳細(xì)介紹,相信現(xiàn)在大家一定有了更深刻的了解。對(duì)于兒童發(fā)生性早熟疾病,作為家長(zhǎng)一定要時(shí)刻關(guān)注的一舉一動(dòng),尤其是要禁止孩子少吃一些不良的垃圾食品之類的。另外,要嚴(yán)格督促孩子養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣,只有這樣此病才不會(huì)更好的發(fā)生。